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大鼠肾上腺嗜铬细胞瘤细胞的影像表现有哪些?

更新时间:2020-09-08  |  点击率:676

    大鼠肾上腺嗜铬细胞瘤细胞来源于交感一肾上腺系统的嗜铬细胞,以分泌儿茶酚胺为特征,引起血压升高等一系列症状与体征。其中80%~85%位于肾上腺髓质,15%~20%位于肾上腺外副神经节,称为肾上腺外副神经节瘤,肾上腺外副神经节瘤常见部位包括腹主动脉旁、膀胱、腹膜后、心脏、纵隔等。

    病理上大鼠肾上腺嗜铬细胞瘤细胞可发生多种变性,致使影像表现多样性,故嗜铬细胞瘤被冠以「影像变色龙」称号。

    目前认为大鼠肾上腺嗜铬细胞瘤细胞具有潜在的侵袭性并可发生转移,但由于缺乏广泛认可的组织病理学诊断标准,2017年WHO内分泌肿瘤分类中嗜铬细胞瘤不再分为良性嗜铬细胞瘤及恶性嗜铬细胞瘤。

    临床表现:

    绝大多数嗜铬细胞瘤好发于40-50岁人群,无明显性别差异。儿童嗜铬细胞瘤很少见,且以恶性和家族性PHEO多见。由于肿瘤分泌儿茶酚胺,典型的临床特征表现为持续性发作的高血压,或呈阵发性发作,或持续高血压基础上阵发性加剧,个别患者会有低血压甚至休克表现。另外,头痛、心悸、大汗也是嗜铬细胞瘤的主要症状,见于60%~70%的患者。大约10%患者无明显临床症状,无功能性肿块大小常大于有功能性的肿块。

    伴发肾上腺嗜铬细胞瘤及肾上腺外副神经瘤的遗传综合症:多发内分泌肿瘤2型(MEN-2)、神经纤维瘤病1型(NF-1)、VHL综合症、家族性副神经节瘤综合症。

    病理:肿瘤细胞排列成界限清楚的特征性的巢状,由含有淀粉样物的纤维血管性间质包绕。由包膜发出的纤维条索伸入瘤组织内将瘤组织分隔成分叶状,肿瘤有完整包膜,肿瘤内血管丰富,分隔包绕瘤细胞成团,并常见扩张的血窦,部分血窦内可见瘤栓。

    影像表现

    CT:

    (1)病灶通常为3-5cm,小者1cm左右,大者可达15cm。病灶内可囊变坏死、纤维化、脂肪变性等。

    约2/3嗜铬细胞瘤为实性,其余为囊性或囊实性。肿块密度均匀或不均匀,小的肿块密度通常较均匀。

    CT平扫密度值对肾上腺肿瘤诊断具有重要价值,由于肾上腺腺瘤常富含脂质,平扫CT值常小于10HU。而大多数嗜铬细胞瘤平扫CT值大于10HU,平均CT值约35.9±9.8HU,少数情况下由于细胞内含有脂质,嗜铬细胞瘤的CT值小于10HU。若瘤内出血,则平扫CT值更高。

    (2)嗜铬细胞瘤通常为富血供肿瘤,增强后呈明显强化,囊性区域无强化。文献报道注射造影剂15min后的延迟期可帮助鉴别腺瘤与其他肿瘤。延迟期腺瘤相对廓清率大于40%或廓清率大于60%,而其他肿瘤如嗜铬细胞瘤相对廓清率小于40%或廓清率小于60%。但是嗜铬细胞瘤可发生病理上多种变性致影像表现不典型,易误诊为腺瘤或转移瘤。

    (3)脂肪:嗜铬细胞瘤可发生脂肪变性。

    (4)钙化:约10%嗜铬细胞瘤内可见散在斑点状钙化。

    MRI:常表现为T1WI低信号、T2WI高信号,T2WI也可呈低信号,增强后呈明显强化。同反相位信号变化常用于区分腺瘤与其他肿瘤,但由于嗜铬细胞也可发生脂肪变性,反相位上信号可减低,此时易误诊为腺瘤。
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